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铁穆儿的父亲真金，是忽必烈的次子，也是忽必烈的皇位继承人，但在公元1285年，真金还没有等到即位称帝的那一天，就因病去世。真金之死，对年逾古稀的忽必烈打击很大，使他在重新确定继承人的问题上格外慎重。这时铁穆儿已长大成人，率兵平定乃颜余党的叛乱，镇守北部边境，得到忽必烈的赏识。公元1293年，忽必烈在拖了8年之后，终于将铁穆儿立为 皇太子 。
一年之后，忽必烈便因病去世，虽说祖父在生前指定铁穆儿为皇位继承人，但如不经过参加忽勒台（诸王大会）的诸王、贵戚的推选，就不能继位，因此铁穆儿赶紧奔赴上都，与拥有较强的势力又是忽必烈长刊、的大哥甘麻剌展开皇位争夺。不过铁穆儿拥有母亲伯蓝也怯赤（阔阔真）和重臣玉昔帖木儿以及伯颜的支持，甘麻剌料定不是弟弟的对手，于是铁穆儿就在一场虚惊中即位登基，成为元朝的又一任皇帝。
铁穆儿登基后，基本上保留了世祖晚年当政的原班人马，大政方针上也具有元世祖的遗风。为了争取蒙、汉儒臣的拥戴，铁穆儿下诏崇拜孔子，在京城建起孔子庙学，选名儒雅士担任学官。在任用蒙、汉儒臣的同时，铁穆儿像祖父一样，用色目官员管理财政，让回回人赛典赤的孙子伯颜担任中书平章政事，阿里任中书右丞。这就使得铁穆儿上台后的几年之间，政治相对稳定。
铁穆儿即位后，放弃了对周边地区大量用兵的做法，恢复与周围各国的睦邻关系。和安南、占城、日本等国建立友好的外交关系，此后，元朝与安南、占城之间，使节往来不绝，中日双方的民间贸易也比较活跃。
但这时的西北边境，仍有海都、笃哇等人长期与元朝中央政府为敌。铁穆儿即位后，叛军即返。面对叛军咄咄逼人的攻势，铁穆儿派出大军驻防西北，抵御叛军。双方一再发生战争，互有胜负，直到公元1302年，在元朝大军压境的局面下，笃哇和海都的儿子察八儿才向中央政府请求和解，铁穆儿答应了他们的请求，并下令在中央与笃哇、察八儿辖区之间设立驿站，以便于双方使臣往来。
铁穆儿与西北的和解，结束了长达40多年的皇室内争，重新确立了中央在西方诸汗国中的宗主地位。铁穆儿还派遣使臣与笃哇派出的使臣一同前往波斯，向新即位的伊利汗完者都（合儿班答）通告双方恢复和平的消息。公元1305年，完者都将这一事件郑重地函告法兰西国王腓力四世和英吉利国王爱德华一世。
铁穆儿即位后，对待军事和外交问题还能驾轻就熟，但对待国家经济生产发展的问题，就显得有些力不从心了。铁穆儿做皇帝之前，长年在外带兵，不谙朝政。做了皇帝后，为了争取蒙古贵族和大臣们的拥护，不惜倾尽国家财力，赏赐给众人，使得元朝经济出现紊乱的严重后果。他还对许多国家大事不管不问，做了5年多的皇帝，他竟然还不知道六部官员是何人。
到了晚年，铁穆儿变得好大喜功起来。公元1301年，他派兵征讨八百媳妇（今泰国北部等地），折腾了两年多，出征官兵生还者寥寥无几，结果只能无功而返。后来，铁穆儿身患重病，不理朝政，皇后卜鲁罕和中书右丞相哈剌哈孙分别掌握了朝廷大权，并以他们二人为中心，形成两个互相对立的集团。
铁穆儿唯一的儿子德寿被立为皇太子后，还是没有做皇帝的命，竟先于其父死去，铁穆儿因此没有再指定继承人。公元1307年，深受丧子之痛打击的铁穆儿在郁闷中病逝。

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